心肌病鉴别诊断

　　1998年4月9日 ，北京协和医院心内科专家纪宝华教授，通过金卫医疗网络—协和医院远程会诊中心，协助对外省医院提供的病例进行了远程会诊，从鉴别诊断到治疗手段逐条分析，并提出了自己的看法。这里刊出，以供交流。

　　一、病历摘要:

　　患者女、52岁、已婚、汉族，因反复胸闷，心悸半年余，加重两个月入院。患者于1997年9月因劳累或情绪激动后出现胸闷、心悸、气促，休息后可缓解。近两个月，胸闷、心悸明显，于今年1月24日收入他院，在该院被诊断为1.“扩张型心肌病，心功能III级”; 2.“多发性肌炎”。给予“西地兰、速尿”等药，经对症治疗后症状稍有缓解，因患者要求明确诊断，于1998年3月16日转入我院。

　　既往史： 1995年经肌肉活检，病理诊断为“多发性肌炎”，同年9月心电图发现有频发室性早博。因多发性肌炎曾用过一个月的“强地松”治疗(30mg/日开始剂量，后逐渐减量)。对青、链霉素过敏。

　　查体： T 36.5.ΟC P 89次/分 R 18次/分 BP 18/12 kpa。神志清楚，颈静脉充盈，两中下肺闻及少许湿性罗音，心界向两侧扩大，以左侧明显，心率89次/分，律不齐，闻及早博7-8次/分，心尖区闻及II—III级收缩期杂音。腹软，肝于肋下3指，剑突下5指、质中，轻压痛，肝--颈回流征可疑阳性，双下肢轻度浮肿。

　　辅助检查： 血象：WBC10.4 G/L N 54% ;超声心动图：左房增大，左室稍增大 ，左心功能低下 ，二尖瓣、三尖瓣少量反流; 心电图：窦性心律， 不完全左束枝传导阻滞 ，多源性频发室早 符合临床心肌病心电图改变; 胸部X光片：双肺门影增大， 心胸比率明显增大 ，左、右心室增大 ; 腹部CT平扫：肝脏肿大 ; 胸部CT平扫：左心室增大 ;动态心电图：窦性心律 ，频发房早及短阵房速，频发多源室早及短阵室速，室内传导阻滞; 肢体肌肉活检：符合多发心肌炎; 心肌酶谱：LDH 493 U/L ，α-羟丁酸脱氢酶 526 U/L， CPK 2000 至3085 U/L(正常值：195 U/L)， CK-MB:106 U/L 。

　　初步诊断：

　　1 .扩张型心肌病，频发室性早搏，心衰(心功能Ⅱ--Ⅲ级);

　　2 .多发性肌炎。

　　治疗用药： 肠溶阿司匹林100mg qd ，奇诺力0.2 Bid ，丽珠欣乐100mg Bid，苯妥英钠0.1 Tid，极化治疗。

　　二、纪教授问：

　　1.超声心动图说左房大，请问具体数值?(答：46mm);

　　2.请让我看看胸部X光片?(现场出示X光片)