概述

　　特发性扩张型心肌病是原因不明的以心脏扩大及充血性心力衰竭为特征的综合征。主要临床表现为心悸、气促、胸闷、乏力、腹胀、心脏扩大、心律失常、收缩期杂音、肝肿大、水肿。本病可发生于任何年龄，以中年人最多，男性多于女性。本病预后不良，死亡原因主要是顽固性心力衰竭，亦可为严重心律失常或血栓栓塞。

　　临床表现

　　1.心悸，气促，咳嗽，胸痛，胸闷，腹痛，腹胀，乏力，头晕，晕厥，栓塞; 2.血压正常或偏低，脉压小，心界向两侧扩大，心律失常，奔马律，心尖部收缩期杂音，肝肿大，腹水，水肿。

　　诊断依据

　　1.发病多缓慢，心功能代偿期无症状，失代偿期有充血性心力衰竭的表现，以胸闷、气促、乏力常见;有时可发生栓塞症状。 2.心界两侧扩大，可反复出现各种心律失常，心音减弱，舒张期奔马律，收缩期吹风样杂音，心衰加重时杂音增强，心衰好转时杂音减弱。两肺底可闻罗音，肝大，下肢水肿，胸、腹水等。 3.心电图提示心肌损害、房室肥大及各种心律失常等，少数有病理性Q波。 4.X线检查：心脏普遍扩大，少数以左心室和左心房增大为主。心搏动减弱，多有轻或中度肺淤血。 5.超声心动图：心脏内径增大，心室壁厚度正常或轻度增厚，左心室壁运动幅度普遍减弱，射血分数减少。 6.须排除常见心脏病。

　　治疗原则

　　1.一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食; 2.防治心律失常和心功能不全; 3.有栓塞史者作抗凝治疗; 4.有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液; 5.严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植; 6.对症、支持治疗。

　　用药原则

　　1.心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物如：多巴胺、多巴酚丁胺; 2.应用利尿剂期间必须注意电解质平衡; 3.有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能; 4.对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器; 5.在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图; 6.有使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出、凝血时间、凝血酶原时间。

　　辅助检查

　　1.对具有典型病史者，以检查框限“A”为主; 2.对诊断依据不足者可作框限“B”或“C”。

　　疗效评价