血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

　　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

血友病一般治疗

　　一、避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。

　　二、替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上，需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。

　　如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%，需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。

　　②血友病乙：治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg，维持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期较长：20～24/h)。

　　三、手术治疗：关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。

　　四、局部出血：压迫止血为主。

血友病辨证论治

　　1.中医治疗:

　　1)热郁血分，迫血妄行型：治法：治宜清热解毒，凉血止血法。方药用犀角地黄汤加减。药用细生地、赤芍。丹皮、银花、连翘、生侧柏、水牛角(或用广角)，犀角地黄汤为治疗热入血分的代表方。方中水牛角(或广角)咸寒，清营凉血，清心解毒;生地甘苦凉，清热凉血，滋阴生津;赤芍，丹皮即可增强清热凉血之力，又可防止瘀血停滞，四药相配，使热清血宁，止血而无留瘀之弊。加银花、连翘清热解毒，生侧柏凉血止血。

　　2)阴虚内热，迫血妄行型：治法：治宜滋阴清热，凉血止血法。方药用茜根散加减。药用：茜草根、生地黄、阿胶、侧柏叶、白芍、黄芪、当归、女贞子、旱莲草。茜草止血而又活血，止血而不留瘀，故可用于各种出血性疾病。生地黄、阿胶、白芍、侧柏叶滋阴养血，凉血止血。阴虚血热之出血，多为长期慢性出血证，血出则气伤故用当归补血汤(黄芪、当归)益气生血。女贞子、旱莲草为二至丸，滋阴凉血止血。

　　3)气虚不摄，血不循经型：治法：治宜益气健脾摄血法。方药用归脾汤加减。药用黄芪、党参、白术、茯苓、当归、阿胶、龙眼肉、木香、远志、艾叶、炙甘草、炒枣仁。本方为治疗思虑过度，劳伤心脾的常用方剂。本方重在益气生血，故以黄芪、党参为君，补中益气，化生气血。酸枣仁、龙眼肉、当归、阿胶补血和营，养心安神，为臣药。白术、木香健脾理气，以防滋腻滞气。茯神、远志交通心肾，安神定志。甘草益气和中，调和诸药。艾叶温经止血。

　　4)瘀血阻络，血不循经型：治法：治宜活血通络，佐以止血。方药用四物汤加减。药用当归、生熟地、川芎、赤芍、丹参、鸡血藤、茜草、仙鹤草、大小蓟、参三七等。方中当归补血活血，调经止痛;生地滋阴清热凉血，熟地甘温，大补肝肾，养血滋阴：赤芍散瘀活血;川芎辛温，为血中气药，活血行血，开郁止痛，使熟地补而不滞;加丹参、鸡血藤活血通络;茜草、参三七活血止血;仙鹤草、大小蓟凉血止血。全方共奏养血通络，活血止痛之功效

　　1.预防：

　　1)避免对患者进行静脉注射及肌内注射。

　　2)因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。

　　3)调情志：因精神刺激可诱发出血。

　　4)一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。

　　5)若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。

　　6)禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。

　　2.其他注意事项:

　　深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚、纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬、畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。

血友病一般护理

　　注意事项

　　(l)匆过劳。

　　(2)饮食有节，如暴饮暴食，勿食辛辣刺激之品及硬质食物。

　　(3)避风寒。

　　(4)给予患者精神安慰，树立战胜疾病的信心。

血友病饮食原则

　　一、血友病食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　1：生花生米

　　配方：生花生米(连衣)60克

　　用法：每日分3次嚼食

　　功效：凉血止血。使用于血热妄行之出血。

　　2：藕节汤

　　配方;藕节30克 ，柿饼30克，荠菜花15克，蜂蜜10克

　　制作：藕节，柿饼，荠菜花加水800ML煮佛20分钟，取汁，加蜂蜜。

　　用法：每日一剂。

　　功效：凉血止血。使用于血热妄行之出血。

　　3：红枣猪肉汤

　　配方：红枣30克，鲜猪皮100克

　　制作：上两样加水800ML，煮至稀烂。

　　用法：每日分两次服食

　　功效：补气养血。适用于气血亏虚之出血。

　　二、血友病吃哪些对身体好?

　　1.保肝(促进因子生长)：动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜：南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。

　　2.提高免疫功能：奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。

　　3.高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形)：奶制品、日光浴、软骨等。

　　4.高胶原蛋白(强筋、促进关节修复)：蹄筋、肌腱、猪皮等。

　　5.止血饮食(滋阴养血、健脾益气、凉血止血)红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳、藕节汤等。

　　三、血友病最好不要吃哪些食物?

　　1.高脂肪食物因其会导致消化不良，故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏应忌食。

　　2.辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋，易使血管破裂，导致内脏及皮下出血，故应忌食。

　　3.油炸食物因其不利于消化且易加重胃肠负担，少数患者还可引起胃肠出血，故应忌食。

　　4、易导致出血的食物如鲳鱼、山楂、向日葵子等，应忌食。

　　5、多纤维食物如菠菜、韭菜等，食后会加重胃肠负担，易引起腹泻，故应忌食。

　　血友病人慎服的药物及食物：

　　牛奶、木耳、西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶，银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物(如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等，

　　上述食物、西药及中药里，有的可诱发出血性疾病，有的药物有预防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的药物，但因为本人药理知道非常有限，而且药种确实也非常多，所以表述出来的非常有限，不过，感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份，要认真选择;而对于中风、心肌梗塞等病人有好处的食物和药物，一般都对血友病人不是太好，这可能算是总结。不管如何，这些仅仅是参考，绝对不是权威，请注意：病友们在选择和服用药物时，一定要向医生申明自身的疾病，请医生帮助选取，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。