轻者无症状查体时发现重者可有活动后呼吸困难紫绀晕厥等年长儿可有生长发育迟缓症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关 根据血液动力学结合病理生理变化可发为三类: 一无分流类左右两侧无分流 ...
根据血液动力学结合病理生理变化可发为三类:
一无分流类
左
右两侧无分流
无紫绀
如肺动脉口狭窄
主动脉狭窄
主动脉缩窄
原发性肺动脉扩张
原发性肺动脉高压或右位心等
二左至右分流类
在左
右心腔或主
肺动脉间有异常通道
左侧压力高于右侧
左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中---左向右分流
如心房间隔缺损
心室间隔缺损
动脉导管未闭
主肺动脉隔缺损
部分肺静脉畸形引流
瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心
一般无紫绀
若在晚期发生肺动脉高压
有双向或右到左分流时
则出现紫绀
又叫晚期紫绀型
三右至左分流类
右心腔或肺动脉内压力异常增高
血流通过异常通道流入左心腔或主动脉
一般出生后不久即有紫绀
如法乐氏四联症
法乐氏三联症
三尖瓣闭锁
永存动脉干
大血管借位
艾森曼格氏综合征等