安徽红十字心血管病医院专家介绍法洛氏四联症发病率是复杂型先天性心脏病中最高者，约25%死于1岁之内，约70%的患儿需要在1岁以内手术治疗。 ...
安徽红十字心血管病医院专家介绍法洛氏四联症发病率是复杂型先天性心脏病中最高者，约25%死于1岁之内，约70%的患儿需要在1岁以内手术治疗，安徽红十字心血管病医院专家介绍早期矫治手术有利于患儿的整体发育，尤其对于缺氧紫绀严重的患儿，应早期手术而不考虑年龄。
法洛氏四联症症状有哪些?
1.紫绀：
是法洛氏四联症的主要症状，大都在出生后3-6个月出现，但也有儿童和成人时期才出现紫绀。紫绀在先心病患儿运动和哭闹时加重，平静时减轻。
2.蹲踞：
是法洛氏四联症的特征性姿态，蹲踞是医上的一种特殊体位，多见于小儿，因蹲踞时紫绀和呼吸困难减轻，可防止缺氧发作。需要了解的是，不但已会走路的小儿会出现蹲踞，而且婴儿也会出现类似蹲踞的症状，表现为婴儿在卧位时，四肢喜欢卷曲。怀抱病婴时，往往能发现当婴儿下肢屈曲，使大腿靠近胸部时，他们会感到舒适和安逸。
法洛氏四联症的适应症和禁忌症
适应证：
①.根治最佳年龄为1-5岁;
②.缺氧重，屡发呼吸道感染或晕厥者，婴儿期行体-肺循环分流术，长大后行根治术;
③.有严重红细胞增多症，高血压，尿蛋白+++-++++，心力衰竭者，表明有严重右心室流出道梗阻，应及早手术;
④.反复缺氧发作而肺动脉发育良好者，应及时手术;
⑤.单纯心内修补术适用于漏斗部狭窄或漏斗部狭窄伴肺动脉瓣狭窄，第三心室较大，肺动脉发育较好，嵴下型室间隔缺损;
⑥.右心室流出道补片适用于多处肺动脉狭窄，包括漏斗部，肺动脉瓣及瓣环，肺动脉干及分支开口狭窄，全部病例跨环补片，高位漏斗部狭窄，第3心室小者，肺动脉瓣下室间隔缺损，无第3心室者;
⑦.右心室-肺动脉带瓣管道，适用于一侧肺动脉缺如合并肺动脉环狭窄，假性动脉干，冠状动脉畸形。
禁忌症：
①周围肺动脉发育、左心室发育小者为手术的相对禁忌证，可行姑息性手术。
②体循环和肺动脉吻合术后出现严重肺动脉高压者为手术禁忌证。
新生儿法洛四联症的手术治疗
1、分流术：目的是增加肺循环血量，改善缺氧，常用两种方法即锁骨下动脉-肺动脉吻合术和主动脉-肺动脉吻合术;
2、根治术：确认无双侧肺动脉严重发育不良或明显狭窄者，均可做根治术。
安徽红十字心血管病医院专家提醒法洛氏四联症比其他简单心脏病重一些，他是心脏四个畸形在一起，病情比较复杂，患儿的抵抗力也就比较弱，其他心脏病也会容易感冒，重的孩子容易出现心衰，脸肿、脚肿、心律失常、甚至夭折。法洛氏四联症等紫绀的孩子，更容易出现症状，容易患肺炎、脑膜炎、脑脓肿、比较容易出现脑梗塞、晕厥、甚至晕厥、抽搐，个别缺氧发作，会猝死。而且法洛氏四联症对小儿危害大，全身缺氧明显，尤其是脑缺氧可影响小儿生长及智力发育。希望父母一旦发现患儿患有法洛氏四联症，尽早治疗，尽早手术，这样孩子才能健健康康地成长。
